«Quella dei sarcomi è una famiglia che include circa cento diversi tipi di tumori, che possono originare in qualsiasi sede anatomica e a qualsiasi età, da quella pediatrica a quella adulta. È quindi necessario promuovere l’alta specializzazione dei centri di riferimento e il riferimento dei pazienti a questi centri, dove sono disponibili équipe multidisciplinari con competenze di alto livello, specifiche per fasce d’età». È questa l’indicazione programmatica che Silvia Stacchiotti, oncologa presso l’Istituto Nazionale dei Tumori, ha pronunciato al momento dell’insediamento alla carica elettiva di presidente dell’Italian Sarcoma Group (ISG) avvenuto nei mesi scorsi. Per chi non lo sapesse, l’ISG è nata a Bologna alla fine degli anni Novanta con l’intento di migliorare la qualità del trattamento dei sarcomi mediante la promozione, la preparazione e l’attuazione di protocolli multicentrici terapeutici e di ricerca. I sarcomi sono neoplasie rare – è specificato sul sito ISG – che richiedono un trattamento multidisciplinare comprendente ortopedici, chirurghi, oncologi, patologi, radiologi, radioterapisti e ricercatori di base. E l’ISG non è nient’altro che un insieme di specialisti in diverse discipline e di provata esperienza in tali tipi di neoplasie che hanno dato vita a un gruppo di lavoro con lo scopo di dare un senso comune alle esperienze che andavano maturando singolarmente.
D’altro canto, niente come i sarcomi e le malattie rare in genere hanno bisogno che si faccia rete intorno a esse. «Considero un’occasione estremamente importante – ha quindi ribadito la neo presidente ISG – che nei tre anni della mia presidenza si affrontino le diverse urgenze, a partire innanzi tutto dalla necessità di promuovere la ricerca pre-clinica e clinica nei sarcomi, e la collaborazione tra di esse. Grazie al lavoro svolto negli anni dall’ISG, oggi il nostro Paese gode di un notevole credito nell’ambito della comunità scientifica internazionale. Dobbiamo proseguire su questa strada al fine di sviluppare nuovi filoni di ricerca in collaborazione con centri europei e d’oltreoceano, per migliorare sempre più le conoscenze sulla malattia, trovare nuove strategie terapeutiche e quindi migliorare la probabilità di cura e la qualità di vita dei nostri pazienti. Infatti, nonostante i tanti progressi, la prognosi dei pazienti con sarcoma, soprattutto quando non più operabili, rimane molto sfavorevole e c’è davvero un grande bisogno di nuovi trattamenti efficaci».
«La nomina della dottoressa Stacchiotti è motivo di grande orgoglio per il nostro Istituto e a lei vanno i nostri più sinceri auguri per questo suo nuovo percorso – ha dichiarato Giovani Apolone, Direttore Scientifico dell’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano – Sono certo che saprà condividere la sua prestigiosa esperienza, maturata anche a livello internazionale, affinché sia possibile garantire terapie all’avanguardia a chi riceve una diagnosi di sarcoma».
I sarcomi dei tessuti molli – così chiamati per distinguerli da quelli ossei, ricordano le schede a cura dell’AIRC, al cui sito invitiamo per ulteriori approfondimenti – sono tumori rari di cui sono noti almeno cinquanta sottotipi. Nell’adulto le cellule maligne si formano all’interno dei cosiddetti tessuti molli dell’organismo e possono localizzarsi praticamente in tutti i distretti corporei. Tali tessuti sono i muscoli, i tessuti connettivi, i vasi sanguigni o linfatici, i nervi, i legamenti e il tessuto adiposo. Solo la biopsia permette di scoprire di quale particolare tipo di sarcoma si tratti e da quale tessuto questo abbia avuto origine.
Metà dei sarcomi si forma a livello degli arti superiori o inferiori, gli altri possono interessare il tronco, la testa, il collo, gli organi interni o il retroperitoneo, ovvero la parte posteriore della cavità addominale, ricca di tessuto adiposo e connettivo.
I sarcomi dei tessuti molli sono tumori rari. Esistono alcune forme di sarcoma più comuni, tipiche dell’età pediatrica. Il rabdomiosarcoma, per esempio, colpisce ogni anno 4-7 bambini su un milione sotto i 15 anni.
Tra gli adulti, considerando tutti i sarcomi dei tessuti molli, vengono colpite circa 5 persone ogni 100 mila, con un numero di pazienti che in Italia si aggira intorno a 3500. La sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi supera il 90% dei casi se la diagnosi è tempestiva, mentre non oltrepassa il 15% dei casi nelle forme che hanno già dato metastasi. Inoltre, vi sono differenze di sopravvivenza tra i pazienti, a seconda delle caratteristiche della malattia che includono in particolare il tipo istologico, il grado di malignità e le dimensioni.
Più in generale, i sarcomi sono tumori rari che colpiscono a tutte le età. Circa il 50% dei sarcomi ossei e il 20% dei sarcomi dei tessuti molli vengono diagnosticati in persone con meno di 35 anni. Alcuni sarcomi sono più comuni negli adulti rispetto ai bambini, fra questi il leiomiosarcoma, il condrosarcoma e il tumore stromale gastrointestinale. Viceversa, la maggior parte dei sarcomi ossei, tra cui il sarcoma di Ewing e l’osteosarcoma, sono più comuni nei bambini e nei giovani adulti.